SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD: ETIOPATOGENIA E ASSISTÊNCIA TERAPÊUTICA

Resumo

A Síndrome de Hutchinson-Gilford ou progéria, é uma doença extremamente rara, de caráter autossômica dominante, com incidência aleatória em crianças, com sinais e sintomas bem evidentes a partir dos 2 anos de idade. Os portadores apresentam disfunções orgânicas como distúrbios circulatórios, tegumentares e motores. A terapêutica envolve a remissão de sintomas, como a dor, o desconforto, a hidratação, alimentação balanceada e medicação de manutenção. A assistência clínica permite a atuação de multiprofissionais, com o olhar integral da criança. Considerando a evolução gradativa da síndrome e seu caráter epidemiológico, este estudo teve por objetivo a identificação fisiopatológica, os achados clínicos mais evidentes, e a abordagem das principais terapias utilizadas na síndrome. Trata-se de uma revisão bibliográfica de artigos publicados nos últimos 10 anos, caracterizada como uma pesquisa exploratória com abordagem qualitativa. Foram utilizados 5 artigos em língua portuguesa, pesquisados no mês de setembro de 2019. Foi possível concluir que a progéria é uma doença extremamente debilitante, e exige dos profissionais conhecimento devidamente aplicado no atendimento integral e humanizado do portador.